Artikel forum hno 3/2021 Seite 140

Titel:
Solitäres sphenoethmoidales Neurofibrom – seltene Differenzialdiagnose einer unilateralen nasalen Kongestion
Zusammenfassung:
Neurofibrome sind häufige periphere Nervenscheidentumoren, die aus proliferierenden Schwann-Zellen entstehen und oft mit einer Neurofibromatose Typ 1 assoziiert sind. Die Läsionen können prinzipiell im ganzen Körper auftreten, die Kopf-Hals-Region ist jedoch nicht selten betroffen. Ein solitäres Auftreten in den Nasennebenhöhlen ist allerdings eine Rarität. Wir präsentieren den Fall einer jungen Frau, die sich initial alio loco mit einer unilateralen nasalen Kongestion vorstellte. Endoskopisch fand sich eine tumoröse Masse der rechten Nasenhaupthöhle, bildgebend mit enger Lagebeziehung unter anderem zur Frontobasis. Eine partielle Resektion wurde endoskopisch durchgeführt, histologisch zeigte sich das Vorliegen eines Neurofibroms. Die wenigen in der Literatur berichteten Fällen traten vor allem in der Nasenhaupthöhle (64 %) und im Sinus maxillaris (17 %) auf. Das solitäre Vorliegen in den Siebbeinzellen ist hingegen eine Seltenheit. Der Tumor wurde in unserer Klinik vollständig endoskopisch von endonasal reseziert. Postoperativ war die Patientin beschwerdefrei, insbesondere wurden weder eine Hyposmie noch eine Rhinorrhoe beklagt. Klinische und bildgebende Kontrollen zeigten bis zum aktuellen Zeitpunkt eine vollständige Resektion ohne Hinweis auf Residuen oder Rezidive.
Zusammenfassung englisch:
Neurofibroma are common peripheral nerve sheath tumors arising from proliferating Schwann cells with association to neurofibromatosis type 1. The lesions can occur at any site of the body but the head and neck region is affected frequently. A solitary occurrence in the paranasal sinuses remains a rarity. We present here the case of a young woman who initially presented elsewhere due to a unilateral nasal congestion. Endoscopically a tumorous mass was found in the right nasal cavity, imaging showed close contact to the anterior skull base. A partial resection was performed endoscopically, histology confirmed a neurofibroma. The rare cases reported in the literature mainly occurred in the nasal cavity (64 %) and the maxillary sinus (17 %). A solitary presentation in the ethmoid cells is a rarity though. The tumor was completely resected endoscopically via endonasal approach at our clinic. The patient was free of symptoms postoperatively, especially regarding hyposmia or rhinorrhea. In clinical and MRI follow-ups there was no evidence of residual or recurrent tumor until the time being.
Autoren:
Felix Schulz, Stavroula Andrianopoulou, Miriam Schmitt, Burkard Lippert
Schlüsselwörter:
Neurofibrom, Tumor, Nasennebenhöhlen
Schlüsselwörter englisch:
neurofibroma, tumor, paranasal sinuses